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S-64是S-60的放大版本。S-64 原型机于1962年5月9日首飞,随后又有两个样机供德国武装部队评估。但德国人没有下订单,而美国陆军最初订购了六架CH-54(民用版本。西科斯基为民用市场制造了七种S-64E变体。
1992年埃里克森跟塞考斯基飞机公司购买了型号证书和制造权。自此,埃里克森成为S-64的制造商和全球最大的运营商,并已更改及优化至少1,350处S-64的设计。空中吊车可以配备一个2,650gal(10,000L)的固定式阻燃罐,以协助控制大火。这架直升机能够在45秒内在深入水中18in(46cm)的深度中重新装满整个水箱。 同时,S-64飞机出售给意大利和韩国森林服务部门,用于灭火和紧急救援任务。埃里克森的设备也出租给世界范围内组织、公司和联邦政府机构,用于短期或长期灭火、搬运建筑和木材。埃里克森正在以退役的CH-54改装成S-64。埃里克森为每架S-64取名,最著名的是猫王(Elvis),在澳大利亚与无敌浩克(The Incredible Hulk)和伊莎贝尔(Isabelle)一起灭火。
* S-64建造3架。1架改装为S-64E。
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其发病机理为脊髓前角神经细胞及脑干运动核变性及数量明显减少,但无神经细胞坏死和胶质细胞增生。 颈脊髓最常受累。脊髓前角细胞变性,细胞肿胀,核移位或消失,胶质增生,但前角和脊膜未见炎症反应,也无血管改变。锥体束于某些病例有退变,但临床很少发现锥体束征。运动神经元病中的进行性肌肉萎缩症(PMA)许多病例在发展到一定阶段后,会有上运动神经元的表现。进行性脊髓性肌肉萎缩症为运动神经元疾病,变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱,通常自手的小肌肉开始,蔓延至整个上肢和下肢,反射消失,感觉障碍不出现。本病起病隐匿,好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。也有从足发病,扩展到下肢,然后上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展,有时仅累及一只手。肌张力减低,腱反射减弱与受累肌相应。括约肌无功能障碍,病理反射多不出现,但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现,有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现,舌肌萎缩,软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。
由于患者就诊时医生所见到的仅仅为病程中的一个时点,因此对于某些患者,可能在某一个时期存在上运动神经元的体征,但是随着病情的进展,而被下运动神经元的表现所掩盖。许多临床所见仅仅为纯下运动神经元受累,诊断符合进行性肌萎缩(PMA)的患者,尸检时可以看到锥体束的病变,其病程与ALS相似。单纯的进行性肌萎缩尸检仅占MND的5%。此外,尚可见到婴幼儿或少年发病的脊髓性肌萎缩(Spinal muscular atrophy,SMA),该组患者有明确的基因异常。均表现为四肢的萎缩无力、腱反射减低、肌张力低,逐渐发展,可分为三型:SMA I型:婴儿型脊髓性肌萎缩,6个月发病,常于2年内死亡。SMA II型:中间型脊髓性肌萎缩,6至18个月发病,可存活2年以上。SMA III型:少年型脊髓性脊萎缩,18个月后发病,多在3至18岁发病可存活到成年,预后相对较好。
* 神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。
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近背突(proximodorsal process)是主龙类动物骨骼的一个特征。它是骨盆上的一对突舌或刀片状的凸缘,并用作腿部肌肉附着的固定点。这个结构对中生代鸟类和手盗龙类恐龙的解剖学和比较形态学中特别重要。骨盆由三对骨骼和一个荐骨组成。这三对骨骼分别称为髂骨、坐骨和耻骨。在坐骨上可能有闭孔突和/或近背突。更原始的条件是没有近背突,而有大的闭孔突。在原始鸟类中,坐骨是复杂的,通常具有较小甚至不存在的闭孔突,而近背突向上延伸至髂骨的前部。这一结构在是始祖鸟、孔子鸟和反鸟类中的普遍存在 。分布于南美的驰龙科的半鸟亚科兼具两种结构 ,同时具有大的闭孔突和近背突。
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