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更新于 2026-10-05

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* D型的症状与C型相似,但特指在加拿大东南部新斯科加区域的病患,因为此地区的发生率约为其他地方的一千倍。

尼曼匹克症目前尚无治愈的方法,特别是对神经系统的破坏,并无有效方法可以阻断其继续恶化,只能针对症状治疗,例如服用Miglustat(商品名Zavesca)。科学家正对疾病的机制、病理进一步探究,希望发展出酵素替代疗法、基因治疗等治疗方式。若家族中已有患者,则可利用基因筛检进行产前检查。

尼曼匹克症等罕见疾病患者,除本身需要照顾外,因治疗产生所需的大量费用、时间,家族其他成员异样眼光或话语,常使病患家庭陷入绝境。

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相关阅读:尼曼匹克症

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郑瑜,字伯昆,山东青州府诸城县人,明朝政治人物,同进士出身。

崇祯十三年(1640年),登庚辰科第三甲进士,任仪真县知县,辛酉岁饥,捐俸救荒,活者数千人,百姓戴之如慈母。十五年,修筑城垣,屹若金汤。后二年难作,登陴固守,城赖以全。弘光时,擢浙江道监察御史,弹击不避权贵。巡视京营、太仓,寻丁内艰归。清顺治六年(1649年),起复补镇江府知府,仪真父老咸相庆曰:郑神君重来治吾邻封矣!迎者舟车满江淮间,未及上任卒,年五十二。

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玛丽因自身难以获得性满足而开始从事性学研究。1924年她以笔名A. E. Narjani发表了关于性冷感的理论,她测量了243位女性阴蒂和阴道间的距离并分析她们的性生活史后得出结论,认为两者间的距离和女性获得性高潮的难度成正比,其间距超过2.5公分即容易发生性冷感。玛丽断定自身的问题来自此处,要求医生Josef von Halban帮她动手术移动阴蒂位置。之后她公开了自己的手术过程并将之命名为Halban-Narjani手术。但手术后效果不如玛丽的预期,她让医生又重动刀了一次。

玛丽的研究活动惹来了罗马尼亚现代主义雕塑家康斯坦丁·布朗库西的讽刺。他在1919年制作了一尊题为「X公主」的青铜阴茎雕塑,以嘲讽玛丽对阴茎和性高潮的执著。

1925年玛丽针对性冷感问题开始求教于弗洛伊德。之后在弗洛伊德生命受纳粹威胁时,她支付了大笔赎金让弗洛伊德得以安全逃脱。她还从德国藉犹太裔耳鼻喉科医生Wilhelm Fliess的遗孀那里买下弗洛伊德写给Wilhelm Fliess的书信,由于弗洛伊德在信中坦承自己吸食古柯碱,玛丽应弗洛伊德本人要求,从未阅读过信件内容。这批信件直到1984年才公开。纳粹控制维也纳后,玛丽设法延迟了盖世太保对弗洛伊德研究室的搜索,并帮助弗洛伊德把私人物品及财产顺利运出国。

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