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更新于 2026-10-06

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纤毛在肾脏发育中发挥重要作用,纤毛结构功能异常直接导致肾囊肿性疾病的发生。所有的纤毛和鞭毛的装配和维持都需要依赖鞭毛内运输这个非常重要的生理过程来完成。鞭毛内运输是蛋白质插入纤毛和鞭毛膜特定位点必不可少的一项细胞功能。这些插入的膜蛋白可以启动环境反馈和细胞内信号转导通道。它们在肾小管上皮细胞的纤毛中发挥特殊作用,通过上述鞭毛内运输机制定位于肾小管上皮细胞的纤毛,被认为是正常肾细胞的发育和发挥功能的关键。纤毛上皮细胞排列于尿收集管的内腔,感觉尿流率的变化。纤毛感受尿流率的功能异常可引起肾小管上皮细胞的程序性细胞死亡(凋亡),产生常染色体显性多囊肾特征性的多囊肿。常染色体显性多囊肾可能由于环境信号的转导蛋白或感受蛋白发生突变所致,也有可能是鞭毛内运输失败的结果。

常染色体显性多囊肾基因——PKD1和PKD2编码肾管道细胞非运动纤毛上的膜蛋白。其中PKD2编码的多囊蛋白2(polycystin-2,PC-2)是一个钙激活型细胞内钙释放通道,可以使细胞外的钙离子进入细胞。而PKD1编码的多囊蛋白1(polycystin-1,PC-1)被认为是和PC-2有关,可以调节PC-2钙通道的活性。钙离子是一个重要的细胞信号,可以引发复杂的生化途径,导致细胞休眠和分化。PC-1或者PC-2失去活性,在肾管道细胞纤毛上的装配或者定位失败,对纤毛细胞钙信号的监管放松,都可能导致常染色体显性多囊肾的发生。

常染色体显性多囊肾患者虽然出生时就已经发生基因突变,但却在以后的生活中才出现多囊肾病的表现。这可以用二次打击假说来解释。二次打击假说又称为Knudson假说,是在癌症研究中借来的,在肿瘤发生前致癌基因的两个拷贝都处于休眠状态。在常染色体显性多囊肾中,第一次“打击”是先天性的(无论是PKD1或者是PKD2出现突变),第二次“打击”是指在以后的生活中细胞的生长和分裂。常染色体显性多囊肾的二次打击假说在1992年由Reeders首先提出,并已经被国外多项研究所证实。如常染色体隐性多囊肾患者在出生时就发病,而囊肿衬里上皮细胞正常的PKD1或PKD2基因拷贝中可以发现体细胞突变。

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金虎尾科(学名:Malpighiaceae)也叫黄褥花科,共有约75属1300余种,分布在全球热带地区,但绝大部分生长在热带美洲,主要在加勒比海地区、美国南部,其余小部分生长在非洲、马达加斯加岛、菲律宾、新喀里多尼亚和中南半岛一带。中国有4属23种

只有部分引入的观赏植物,没有原生的品种。台湾有4属6种。

本科植物为灌木、乔木或木质藤本;单叶对生,叶柄基部有腺体;花两性,辐射对称或左右对称,花萼5裂,其中之一裂或多裂有腺体或无腺体;花瓣5,有齿或撕裂状;果实为蒴果或有翅。

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鱼皮角亦称鱼皮饺或鱼皮云吞,是一种有馅的面食,相传于清代由顺德大良冯不记所创制,因其外形扁平且呈半圆形角状而得名。

一般使用鲮鱼,潮州人多用门鳝、九棍鱼、鲶鱼,鱼除去皮、内脏,将鱼肉刴成茸,打至起胶,与澄粉混合制成饺皮。用猪肉、虾仁,配以韭黄、竹笋、白芝麻等近10种配料和匀成馅,然后捏制而成。

鱼皮角按肉馅有几个品种,最著名的是腊鸭肝鱼皮角。

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