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更新于 2026-10-05

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穆贡(Mougon,muɡɔ̃)是法国德塞夫勒省的一个旧市镇,属于尼奥尔区。2017年,穆贡与市镇托里涅合并为新市镇穆贡-托里涅。2019年,穆贡-托里涅与临近的2个市镇合并为新市镇艾贡迪涅,穆贡为新市镇行政中心。

穆贡(P625)面积P2046,位于法国新阿基坦大区德塞夫勒省,该省份为法国西部内陆省份,北起曼恩-卢瓦尔省,西接旺代省,南至夏朗德省和滨海夏朗德省,东临维埃纳省。

与穆贡接壤的市镇(或旧市镇、城区)包括:P47。

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β-酮硫解酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性代谢疾病,全世界仅报告有50至60例。患者机体无法正确处理异亮氨酸或脂质分解产物,典型发作年龄为6个月至24个月。

该病症由ACAT1基因突变导致。ACAT1基因产生的酶对分解食物中的蛋白质和脂肪有重要作用。此酶负责加工异亮氨酸,以及脂肪分解过程中产生的酮。ACAT1基因突变会使此酶活性降低或失活,进而导致患者无法正常处理异亮氨酸和酮,有害化合物聚积,血液过于酸性(酮酸中毒),组织功能受到损害,尤以中枢神经系统为甚。

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