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更新于 2026-10-05

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* 北宋真宗景德四年(1007年),避宋太祖、宋太宗父亲赵弘殷永安陵讳,改永安县为咸宁县。

* 1958年10月,蒲圻县、咸宁县第一次合县为蒲圻县,属湖北省孝感专区。1959年3月分开。

* 1960年5月,蒲圻、咸宁第二次合县为咸宁县,属湖北省武汉市。1961年12月分开。1962-1965年属湖北省孝感专区。

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β-酮硫解酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性代谢疾病,全世界仅报告有50至60例。患者机体无法正确处理异亮氨酸或脂质分解产物,典型发作年龄为6个月至24个月。

该病症由ACAT1基因突变导致。ACAT1基因产生的酶对分解食物中的蛋白质和脂肪有重要作用。此酶负责加工异亮氨酸,以及脂肪分解过程中产生的酮。ACAT1基因突变会使此酶活性降低或失活,进而导致患者无法正常处理异亮氨酸和酮,有害化合物聚积,血液过于酸性(酮酸中毒),组织功能受到损害,尤以中枢神经系统为甚。

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相关阅读:Β-酮硫解酶缺乏症

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根据桥粒连接形态,可分为点状桥粒、带状桥粒和半桥粒。桥粒是细胞连接的一种。桥粒有助抵抗拉扯力,可见于简单或多层鳞状上皮组织,胞间距离可远至30奈米,另外此结构也存于肌肉细胞帮助连接。

桥粒最明显的形态特征是细胞内锚蛋白形成的盘状致密斑(桥粒胞质斑),一侧与细胞中的中间丝相连,另外一侧与跨膜黏附蛋白相连形成纽状结构,将相邻细胞铆接起来。

半桥粒在形态上和桥粒类似,但功能和化学组成不尽相同。半桥粒是细胞和细胞外基质的连接方式,这有别与桥粒。其细胞膜上的跨膜黏附蛋白为整联蛋白,与胞外基质的层粘连蛋白相连。通过半桥粒,细胞可以黏着在基膜上。

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